Sydämeni on 3-vuotias

Sunnuntai 21.1.2018 oli useimmille aivan tavallinen talvipäivä. Paula Eroselle se ei sitä ollut. Hän sai silloin uuden sydämen.

Espoolaisen Paula Erosen, 47, isän vanhemmat tulivat Laatokan Karjalasta evakkona Tornioon, kun taas äidin suku on torniolaisia useamman sukupolven ajalta.
– Puheliaisuus saattaa olla peräisin Karjalasta ja kovaäänisyys äidin puolen suvusta. Mulla se on hyvä yhdistelmä: kauhea puhumaan eikä ääntä säästellä, Paula nauraa.
Paula on itsekin kotoisin Torniosta. Ammatiltaan hän on freelancer ja nykyään lähinnä televisio-ohjelmien tuotantotehtävissä. Medianomin koulutuksen saanut Paula kertoo olleensa samoissa hommissa lähes koko ikänsä.
– Pääosa on ollut tv-mainoksia ja erilaisia videotuotantoja. Olen ollut tuotantoyhtiöissä töissä ja jossain välissä oli oma firmakin nelisen vuotta. Kun sydän heikkeni, jouduin jäämään sairauslomalle ja sitten eläkkeelle, mutta nykyään olen jo entinen eläkeläinen. Olen taas palannut työelämään.
Paula on sattunut syntymään sydänsairaaseen sukuun. Sukukirouksena on geenivirhe, joka altistaa sydänlihasrappeumalle. Paulan suvussa se on toteutunut dilatoivana kardiomyopatiana, joka useimmille on tarkoittanut vasemman kammion laajentumaa.
– Ei tiedetä, kuinka monen sukupolven taakse geenivirhe menee, todennäköisesti hirvittävän kauas. Isän sisaruksia on ollut viisi: kolme poikaa ja kaksi tyttöä, ja vain yhdellä eli isän vanhemmalla veljellä ei ole ollut tätä geenivirhettä. Isälle ja hänen nuoremmalle veljelleen on vaihdettu sydämet ja isän molemmat siskot ovat kuolleet tämän geenivirheen aiheuttamaan sydämen rappeumaan. Ei tiedetä, kumpi Karjalasta tulleista isovanhemmista on kantanut geenivirhettä. Mummu ja pappa olivat jo kuolleet, kun geenivirhetutkimus tehtiin 2000-luvun alussa. Jälkikäteen asiaa ei enää millään pystytä selvittämään, koska heidän dna-näytettään ei ole enää saatavilla.
– Isälle ja hänen veljelleen on vaihdettu sydän, samoin yhdelle serkulleni, mutta elossa olemme enää minä ja isän veli. Minua asia ei ole koskaan ahdistanut ja olen sitä koulukuntaa, joka haluaa tietää asiasta mahdollisimman paljon. Isä oli samanlainen, hän halusi ymmärtää itseään koskevat asiat. Luonnollisesti ihmiset ovat erilaisia ja joitakin tieto ahdistaa, eivätkä he halua tietää siitä sen enempää.
– Minä taas en halua murehtia tulevia enkä märehtiä menneitä.

”Isän uusi sydän kesti 23,5 vuotta”

Paulan isälle vaihdettiin uusi sydän vuonna 1988. Hän oli tuolloin vasta kolmastoista siirtosydämen saanut suomalainen. Paula sai tiedon isän sydänsiirtolistalle pääsemisestä ollessaan rippileirillä.
– Isä kuoli vuonna 2011. Koska ensimmäinen siirto tehtiin vuonna 1985, kaikki alkupään ukkelit tunsivat toisensa. Heillä oli oikein järjestysnumerot ja minäkin opin tuntemaan heistä monta. Isä järjesti vuosittain tälle porukalle korkean paikan leirejä. Hän vuokrasi mökin Lapista ja meidän koti Torniossa oli porukoille pysähdyspaikka. Äiti teki karjalanpaistia ja hirvikäristystä ja isä hommasi mökille viikon ruuat. Menivät viikoksi hiihtelemään, ja heitä oli yleensä viidestä kahdeksaan.
– Minä olin opiskeluaikana yhden sydämettömän miehen alivuokralaisenakin, hän oli numero neljä. Tuolloin vertaisystävät kutsuivat itseään sydämettömiksi, nykyään me puhumme hyväsydämisistä.
Paulan isä sinnitteli uuden sydämensä kanssa peräti 23,5 vuotta, ennen kuin hän kuoli 66-vuotiaana vuonna 2011. Lopulta mies oli vain loppu.
– Hän oli hyvin monisairas. Etenkin alkuvuosina hylkimislääkkeet olivat aikamoisia myrkkyjä ja annosmäärät olivat isoja. Hänelle ei koskaan tullut hylkimisoireita, mutta tuli muita vaivoja, esimerkiksi munuaiset pettivät ja hän joutui dialyysihoitoon. Verenohennuslääkkeet aiheuttivat kolme kertaa aivoverenvuodon ja isälle kehittyi myös epilepsia. Hänellä oli myös aika ajoin paha ja kivulias vyöruusu. Hänen verisuonensa olivat hapertuneet, ja ensiksi jouduttiin amputoimaan toinen jalka polven alapuolelta sekä sormia vasemmasta kädestä. Myöhemmin amputoitiin toinenkin jalka ja hänellä oli proteesit molemmissa jaloissa. Hän liikkui pyörätuolilla ja kepeillä, vaikka vielä minun häissäni 2006 hän tanssitti minua. Isä oli kuin kissa, vähintään yhdeksän henkeä, mutta kaikki nämä sairaudet ja hoidot aiheuttivat aivojen haurastumisen ja dementiaoireitakin. Isä vanhentui tuplanopeudella sydämensiirron jälkeen.
– Isän 72-vuotiaalla veljellä on ollut uusi sydän nyt 13,5 vuotta. Serkulle kävi huonosti: hän sai uuden sydämen, mutta se ei lähtenyt käyntiin ja hän menehtyi kolme vuorokautta leikkauksen jälkeen. Hänen veljensä ei päässyt edes sydänsiirtotutkimuksiin. Hän tosin oli geenivirhetutkimuksissa äitinsä takia, jotta nähtäisiin, oliko hänen äidilläänkin – eli minun tädilläni – sama geenivirhe. Kyseisellä serkulla oli se, mutta tulosten valmistuminen kesti kaksi vuotta, ja hän ehti kuolla siinä välissä.
– Joten isän lisäksi myös kaksi tätiä ja kaksi serkkua ovat kuolleet geenivirheen takia.

”Pääsin sydämensiirtoon, en joutunut”

Paulalla on kaksi lasta, 12-vuotias poika ja yhdeksänvuotias tyttö. Heillä molemmilla on sama virheellinen geeni.
– Heitä on tutkittu varhaislapsuudesta saakka ja he ovat ikään kuin kasvaneet tämän asian kanssa. Emme me pelkää, että lapsille olisi joskus tulossa sydämensiirto. Lääketiede etenee koko ajan ja joillakin tämä saattaa ilmaantua vasta vanhuusvuosina. Esimerkiksi yksi tädeistäni sairastui vasta eläkeiässä ja kuoli 74-vuotiaana. Tämä sairastuttaa eri ikäisenä ja oireet voivat olla erilaiset. Tarina on erilainen jopa oman suvun sisällä.
– Joku voi selvitä pelkillä lääkkeillä kuolemaansa asti. Veljeni on 43-vuotias eikä hänen kunnossaan ole mitään vikaa. Sisarellani taas tätä geenivirhettä ei ole.
Paula sai uuden sydämen 21.1.2018, joten kohta siitä on jo kolme vuotta. Paula sanookin viettävänsä vuosittain kaksia synttäreitä.
– Minulla oli nuorena aikuisena vähän rytmihäiriöitä, mutta ei sydämen vajaatoiminnan tai rappeuman oireita vielä silloinkaan, kun geenivirhetutkimus alkoi vuonna 2003. Jo silloin tosin huomattiin, että vasemmassa kammiossa oli vajaatoimintaa ja se oli vähän suurentunut, mutta silloin se ei ollut vielä lähelläkään rappeumaa.
– Tanssin ja urheilin täysillä. Olen aina ollut tosi aktiivinen ihminen, hirveä määrä harrastuksia ja kalenteri aina täynnä, oli yhdistystoimintaa ja kaikenlaista säpinää. Olin tuolloin vielä täysin normaali hyväkuntoinen aikuinen ja harrastin aktiivisesti varsinkin tanssia.
Paula kertoo, että geenivirhe alkaa näyttää oireita yleensä neljänkymmenen vuoden paikkeilla. Häntä seurattiin koko ajan ja määrättiin beetasalpaajalääkitys, mutta se ei riittänyt, koska Paulalla on luonnostaan matala syke ja verenpaine. Tautia ei saatu tällä keinolla hidastettua.
Paula tiesi geenivirhetutkimusten valmistuttua vuonna 2005, että hänelläkin voi joskus tulevaisuudessa olla sydämensiirto edessä.
– Seurasin aina isän vaiheita, ja kun uusi vaihe tulee, siihen on sopeuduttava. Minulle oli iso asia, kun ensimmäisen kerran tajusin, että nyt minulla on sydänsairaudesta johtuva vaihe, joka on väliaikainen ja tulee muuttumaan. Oli tunnustettava se tosiasia, että olin sairas ja nyt oli tämä vaihe. Oli aina pieni surutyö, kun tuli uusi vaihe ja tajusi sen.

Alkoi pahentua pikkuhiljaa

Paulan sairaus eteni aluksi hyvin hitaasti, mutta kiihtyi loppua kohti. Kun esikoispoika syntyi 2008, lääkärit vakuuttivat, ettei estettä toisen lapsen tekemiseen ole. Kumpikin raskaus kuitenkin heikensi terveystilannetta.
– Kun tytär syntyi 2011, sydämenrappeuma ja vajaatoiminta olivat edenneet ja sydämen pumppausteho oli heikko. Niinpä lapsen kasvu hidastui merkittävästi loppuvaiheessa.
– Toisen raskauden jälkeen vielä tanssin, mutta en enää nauttinut siitä, sillä olo heikkeni koko ajan. Kävellessä piti pysähdellä ja pitää taukoja, kun happi loppui. Portaiden nousu tuotti vaikeuksia. Sydämen pumppausteho oli enää 20-25 prosenttia, ja oli jo ollut puhetta, että aloitetaan siirtoselvittelyt. Seurantaa kuitenkin vain jatkettiin vanhaan malliin.
Paula tiesi kuitenkin jo viisi vuotta ennen sydämensiirtoa, että sellainen on tulossa. Väsymyksen oireet olivat jo silloin sen verran pahoja.
Tilanne paheni nopeasti syksyllä 2017. Paula ei jaksanut kunnolla kävellä 70 metrin matkaa parkkipaikalta kotiin, ja matkalla piti pysähtyä pariin kolmeen otteeseen. Tyttären hakeminen kävellen puolen kilometrin päästä päiväkodista oli aivan ylivoimaista.
– Marraskuussa en jaksanut laittaa samalla kerralla molempia kenkiä jalkaan. Ensin toinen jalka, sitten huilattiin, ja vasta sitten toinen jalka. Lopulta tein parinkymmenen kohdan listan eri toimintojen heikkenemisestä ja otin yhteyttä elinsiirtokordinaattoriin. Käskettiin ruveta pakkaamaan reppua, sillä jäisin sairaalaan tutkimuksia varten yöksi. Kyseessä oli ensimmäinen kerta, kun minun täytyi tämän takia mennä päivystykseen. Mitään isoja ongelmia ei aiemmin ollut.
Vaihtoehdot olivat vähissä, sillä geenivirhe aiheuttaa etenevän sairauden, jota ei voida parantaa. Joko sydän vaihdetaan uuteen ja parempaan – tai sitten edessä on kuolema.
– Monet kohtalotoverit ovat sanoneet, että he joutuivat sydämensiirtolistalle. Minä pääsin. Se oli suuri etuoikeus ja onnenpotku, että pääsin sinne.
Paulan lapset olivat jo sen verran isoja, että he tiesivät, missä mennään. Lapsille äidin uusi sydän oli lähinnä ilouutinen.
– Tyttö oli kuusivuotias ja eskarissa, kun operaatio tapahtui. Päiväkodissa oli tapana, että lapset kertovat maanantaiaamuna, mitä kullekin viikonvaihteessa oli tapahtunut. Tyttö pamautti heti jackpotin ja ilmoitti, että meidän äidillä oli huono sydän, mutta nyt se on eilen saanut uuden. Äiti paranee ja pääsee kotiin, ja sitten me päästään taas uimaan. Tädit tiesivät tilanteeni ja kuuntelivat tyttöä tippa linssissä.

Maski päällä jo ennen koronaa

Leikkaus sujui kuin oppikirjasta ja Paula kuntoutui hämmästyttävää vauhtia. Jo viikko leikkauksesta hän käveli päästä päähän vuodeosaston käytävää pitkin. Paula pääsi sairaalasta kolme viikkoa operaatiosta ja olisi päässyt jo kahden viikon päästä, mutta se ei käynyt, koska tyttärellä oli flunssa.
– Käytin maskia jo tuoreena siirrokkaana, sillä minun on oltava hyvin huolellinen, koska tavallinen flunssakin on vakava asia. Ensimmäisen vuoden aikana en käyttänyt julkisia välineitä tartuntariskin takia lainkaan. Metroon minulla ei myöhemminkään ole ollut asiaa ilman maskia. Minulla on ollut samat rajoitukset kuin muilla koronan takia. Pesen käsiäni, vaikka kävisin vain postilaatikolla. Olen tehnyt niin jo 32 vuotta eli isän sydämensiirrosta saakka. Siihen on oppinut ja se on minulle täysin normaalia.
Ihan ongelmitta Paula ei uuden sydämensä kanssa ole ollut. Jo sairaalassa hänelle tuli diabetesoireita ja hänen oli opeteltava pistämään insuliinia. Kontrollit ovat muutaman kuukauden välein, koska pikku vaikeuksia on ilmaantunut silloin tällöin, hylkimis- ja sydänlääkkeistä huolimatta.
– Vaikka en ole ihan terve, olen kuitenkin saanut uuden elämän. Olen pystynyt palaamaan vanhoihin harrastuksiini ja kun siirrosta oli vuosi ja kolme kuukautta, lähdin takaisin työelämään. Olen nykyään entinen eläkeläinen. Positiivinen ajattelu on auttanut eteenpäin. Se auttoi minua silloinkin, kun odottelin uutta sydäntä. Olen avoin ihminen. Jaan ilot ja surut kavereitteni kanssa. Sosiaalisuus ja yhteydenpito ihmisiin on tärkeää.
– Tanssi on edelleen rakkain harrastukseni. Harrastan pilatesta ja liikun paljon. Olen mukana myös yhdistystoiminnassa ja eräässä kansainvälisessä organisaatiossa, jonka kanssa kiersin aikoinaan ympäri maailmaa. Elinsiirrokkaitten kanssa me pelaamme lentopalloa ja petankkia. Olen mukana myös vertaistukitoiminnassa.

Juttu on julkaistu Terveys-Hymyssä joulukuussa 2020.